线粒体呼吸链复合物IV可能是ALS治疗的新目标

[医学系传真]科学与技术每日新闻（Wang Yan，记者Dai Xiaopei）于3月28日，中国医学科学院血液学医院的记者（中国医学科学学院血液学研究所）学会了Zhang Xiaorong，Yuanwu学院的研究人员，医学院的研究人员，Yuanwu学院的研究人员Onina科学发现，缺乏线粒体呼吸链复合物IV（CIV）可能是零星ALS的重要原因。相关研究论文最近发表在《自然神经科学》杂志上。缺乏 - 巨核，也称为肌萎缩性侧索硬化症，是一种致命的神经退行性疾病。该疾病的特征是运动神经元的进行性变性和死亡。 ALS患者通常会失去肌肉控制能力，导致肌肉萎缩和瘫痪，并最终死于Res呼吸衰竭。近年来，ALS的学术研究加深了，但其确切的发病机理尚不清楚。缺乏白血病分为两类：家族缺乏白血病和零星缺乏白血病，零星缺乏白细胞的比例约为所有无链虫病例的90％。第一批研究发现，大约一半的零星ALS患者患有CIV亚基突变，这些突变被剥夺了线粒体DNA。 CIV是线粒体呼吸链中的主要复合物，它是细胞能量代谢的原因。 ALS患者脑皮质测试的脑皮层测试的结果表明，这些患者患有严重的DEPEKSTO CIV。转录评估的结果还表明，CIV高表达的患者更长，也表明CIV缺陷可能是ALS开始时的主要因素。为了进一步验证结果，研究小组使用线粒体DNA技术编辑来介绍CIV Subunat离子到大鼠神经元并成功建立了大鼠定义的DEF模型。基于该模型，研究团队发现了由CIV缺陷引起的病理变化，包括小鼠的明显缺点，运动神经元的重大损失，神经肌肉连接和肌肉萎缩的显着变性，以及与神经炎症的基因表达异常，与神经炎症，脑膜炎，外膜异常和突触相关。 Changesthis证明，CIV缺陷在ALS的开头中起着重要作用。张小龙说，这项研究为治疗ALS提供了新的目标和新思想，同时强调线粒体对神经系统疾病的重要性。此外，张小龙还提出了线粒体功能障碍不仅与ALS相关，而且还可能涉及神经退行性疾病，例如帕金森氏病和阿尔茨海默氏病。深入研究线粒体在神经系统中的作用机理可以帮助更好地实现结束这些疾病的发病机理，然后开发出更好的治疗技术。